肺间质纤维化（间质性肺疾病）
简述
冬雪编??
延长的ILD可能导致肺纤维化。
美国胸科学会和欧洲呼吸学会经协商，根据临床上相对的发病率，排列如下：特发性肺纤维化（IPF），非特异性间质性肺炎（NSIP），隐匿型机化性肺炎（COP），急性间质性肺炎（AIP），呼吸性细支气管炎并间质性肺病（RB-LID），脱屑型间质性肺炎（DIP）和淋巴细胞型间质性肺炎（LIP）。UIP是特发性间质性肺炎的最常见模式，通常代表特发性肺纤维化。ILD原因大致如下：矽肺石棉铍中毒工业印刷化学品（如炭黑，墨雾）过敏性肺炎药物性抗生素化疗药物抗心律失常药结缔组织和自身免疫性疾病类风湿关节炎系统性红斑狼疮系统性硬化症多发性肌炎皮肌炎感染非典型肺炎肺孢子虫肺炎（PCP）结核沙眼衣原体呼吸多核体病毒结节病特发性肺纤维化Hamman-Rich综合症Antisynthetase综合征恶性肿瘤淋巴管癌病弥漫性发育障碍生长异常缺乏肺泡化未定义原因的婴儿状况ILD与肺泡表面活性剂区域有关治疗
IPF目前尚无肯定显著有效的治疗药物，可酌情使用的药物有吡非尼酮、尼达尼布、抗酸药物、N-乙酰半胱氨酸、糖皮质激素、抗感染药物等。
下面以问答形式对间质性肺疾病（Interstitiallungdiseases，ILD）做进一步的了解。
4.间质性肺疾病需要做哪些免疫方面的检查？
a)血沉
b)C反应蛋白
c)抗核抗体（ANA）
d)类风湿因子（RF）
e)抗环瓜氨酸肽抗体（ACCPA）
5.间质性肺疾病首选影像学检查是什么？
a)高分辨率肺CT
6.间质性肺疾病典型影像学表现是什么？
a)炎症性改变：毛玻璃状，实变，网状结构，结节
b)纤维化改变：蜂窝状，牵引性支气管扩张
7.间质性肺疾病典型肺功能表现有哪些？
a)限制性呼吸障碍（FVC降低，FEV10.8,FEV1/FVC0.7）
b)弥散性肺功能障碍（DLCO降低）
8.肺功能检查在间质性肺疾病管理中的作用是什么？
a)有助于间质性肺疾病诊断
b)判断间质性肺疾病程度
c)评估治疗效果
9.肺功能检查在间质性肺疾病管理中的缺陷是什么？
a)不能够帮助鉴别各间质性肺疾病亚型
10.间质性肺疾病的诊断一定需要病理检查吗？
a)通常不需要
b)因为高分辨肺CT对肺纤维化诊断特异性很高
11.疑似间质性肺疾病患者做肺组织活检的指征是什么？
a)肺功能和高分辨率肺CT不能确定诊断
12.什么是放射性间质性肺疾病？
a)胸部放射治疗4-6周后
b)咳嗽和呼吸困难
c)高分辨率CT显示放射区域毛玻璃状改变
13.放射性间质性肺疾病如何治疗？
a)激素
14.放射性间质性肺疾病使用激素指征有哪些？
a)症状严重
b)肺部CT改变明显
c)缺氧
15.导致药物性间质性肺疾病常见药物有哪些？
胺碘酮为抗心律失常药，长期使用可使约10%患者发生肺纤维化，甚至可致死。白消安为抗肿瘤药，在使用2-3年后可引起肺纤维化，即“白消安肺”，表现为低热、干咳、气短、呼吸困难等，常因呼吸衰竭或并发肺炎而死亡。
卡莫斯汀为抗肿瘤药，其可致急性肺纤维化，与用药年龄密切相关，即年龄越小，死于肺纤维化的危险性越大。
博来霉素为抗肿瘤药，可引起非特异性肺炎至肺纤维化，其与年龄、剂量呈正相关，可快速死于肺纤维化，而与长春新碱合用可增加这种风险。
平阳霉素有引起肺纤维化的报道。
他莫昔芬可增加放疗诱导的肺纤维化。
16.胺碘酮导致的间质性肺疾病有什么特点？
a)年纪大患者出现率高
b)与剂量和累积量相关
c)通常在第一年内出现
d)停药后多数不可逆
e)停止激素后易复发
17.甲氨蝶玲导致的间质性肺疾病有什么特点？
a)发生率在5%以内
b)与剂量无关
c)不能预计出现时间
d)停药后通常会明显改善
e)可以用激素
18.哪些间质性肺疾病患者要排除结缔组织病？
a)40岁以内发病
b)有结缔组织病表现
c)有结缔组织病家族史
19.导致间质性肺疾病最常见的结缔组织病是什么？
a)类风湿性关节炎
b)硬皮病
20.结缔组织病导致的间质性肺疾病首选治疗方法是什么？
a)激素
b)免疫抑制剂
21.与职业相关的间质性肺疾病有哪些？
a)见MDMAD
22.吸入哪些常见刺激物可以导致与吸入相关的间质性肺疾病？
a)香烟，电子烟，大麻，可待因
23.常见的吸入相关性间质性肺疾病是什么？
a)呼吸性细支气管炎
b)脱屑性间质性肺炎
c)肺郎格罕细胞组织细胞增多症
24.如何鉴别吸入相关性间质性肺疾病？
a)呼吸性细支气管炎
i.CT：小型毛玻璃肺纹理，主要分布在肺上野
ii.活检：细支气管旁巨噬细胞
b)脱屑性间质性肺炎
i.CT：玻璃肺纹理明显，但主要分布在肺底
ii.活检：肺泡内巨噬细胞
c)肺郎格罕细胞组织细胞增多症
i.CT：肺中上野薄壁囊肿和结节
ii.活检：郎格罕细胞
25.吸入相关性间质性肺疾病如何治疗？
a)戒烟
b)戒任何毒品
c)严重者激素
26.过敏性肺炎的致病原因是什么？
a)是由吸入周围环境的有机过敏源（鸟类蛋白，霉菌，发霉农作物）导致的肺组织过敏
27.过敏性肺炎CT特征是什么？
a)肺上野毛玻璃和纤维化，马赛克征
28.过敏性肺炎的肺活检特征是什么？
a)不完整肉芽肿
29.过敏性肺炎如何治疗？
a)终止再接触环境过敏源
b)改善环境，
c)激素
d)免疫抑制剂
30.间质性肺疾病与特异性肺纤维化（Idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）是什么关系？
a)特异性肺纤维化是最常见的间质性肺疾病
31.特异性肺纤维化的临床特点有哪些？
a)原因不明
b)治疗效果差
c)死亡率高（平均生存率为3年）发病年纪高（多在60-70岁）
d)男性比率大（8-9:1）
e)多数有吸烟病史
f)与小细胞和非小细胞肺癌有关
32.特异性肺纤维化的影像学特点有哪些？
a)网状结构
b)蜂窝状结构
c)分布：外周，肺底
d)没有或几乎没有毛玻璃改变，马赛克征，结节，或实变
33.特异性肺纤维化如何诊断？
a)临床表现
b)影像学变化
c)排除了其它间质性肺疾病
34.特异性肺纤维化治疗方法有哪些？
a)戒烟
b)流感和肺炎疫苗
c)家用氧评估
d)肺功能康复
e)吡非尼酮（pirfenidone）或尼替达尼（nintedanib）
f)肺移植
g)激素和免疫抑制剂效果不佳
h）脱屑型间质性肺炎（DIP）对激素敏感性相对较好
35.肺结节病的影像学特点有哪些？
a)肺门淋巴结肿大
b)肺浸润影
c)肺纤维化
36.肺结节病如何诊断？
a)临床表现+影像学
b)肺活检：非干酪化肉芽肿
c)排除其它疾病
37.肺结节病影像学分级与预后的关系是什么？
38.提示肺结节病不良预后的指征有哪些？
a)肺实质改变
b)肺动脉高压（平均生存时间3年）
39.肺结节病首选和次选治疗药物是什么？
a)首选：激素
b)次选：甲氨蝶呤
40.肺结节病激素治疗方案是什么？
a)强的松口服
b)每天20-40mg，6周
c)如有效：逐渐减量至每天5mg
d)如无效：持续12个月后减量
41.肺结节病使用激素指征是什么？
a)症状明显
b)其它脏器功能异常
c)III期以上无症状
42.肺结节病做肺移植指征是什么？
a)肺动脉高压
b)正常活动明显受限
43.肺结节病随诊计划是什么？
a)I期：每6年1次，稳定后每年1次
b)II期以上：每3-6个月
附：特发性肺纤维化临床路径标准住院流程（一）适用对象
第一诊断为特发性肺纤维化。（二）诊断依据
根据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（中华结核和呼吸杂志，年），《特发性肺纤维化诊治循证指南》（美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会、拉丁美洲胸科协会，年）。（1）排除其他已知原因的间质性肺病（如家庭或职业环境暴露、结缔组织病和药物毒性）。（2）胸部高分辨CT（HRCT）表现为UIP型（此类患者不建议行外科肺活检）。（3）已进行外科肺活检的患者，根据HRCT和外科肺活检病理的特定组合进行诊断。（三）选择治疗方案的依据
1.非药物治疗：戒烟、氧疗、肺康复等。
2.抗纤维化治疗：（1）抗纤维化药物。（2）抗氧化治疗。
3.合并症治疗：抗胃食管反流治疗等。
4.对症、支持治疗：镇咳、祛痰，抗焦虑，酌情中医中药等。
5.呼吸机的使用。
6.肺移植。
治疗时不能只拘泥于肺间质纤维化本身，综合考虑患者住院当时的具体情况，如有无感染，其他基础疾病等，有时仅对症治疗即可减轻患者症状、减轻痛苦、延长生命。
（四）住院期间的检查项目
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规。
（2）感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、艾滋病等）。
（3）肝肾功能、血糖、电解质。
（4）红细胞沉降率、C反应蛋白(CRP)、蛋白电泳、IgG等。
（5）抗核抗体(ANA)谱、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、抗环瓜氨酸抗体(CCP)、类风湿因子(RF)。
（6）胸部HRCT、心电图。
（7）肺功能（病情允许时）：常规通气功能、弥散功能。
（8）动脉血气分析。
（9）支气管肺泡灌洗液检查（HRCT为非典型UIP型时）；
（10）外科肺活检（HRCT为非典型UIP型时，且病情许可时）。
2.根据患者情况可选择：
D–二聚体、肿瘤标志物、病原学检查、超声心动图、6分钟步行试验、经支气管镜肺活检(TBLB)等。
（五）药物选择
1.酌情使用的药物：吡非尼酮、尼达尼布、N-乙酰半胱氨酸，抑酸药物。2.不推荐使用的药物：①泼尼松、硫唑嘌呤联合N-乙酰半胱氨酸；②抗凝药物；③西地那非；④波生坦、马西替坦；⑤伊马替尼。3.脱屑型间质性肺炎（DIP）对激素敏感性相对较好。应用激素（最好选择甲基强的松龙，剂量因病情而定）时，需考虑病人病情的严重程度，病人的基础疾病，如高血压、糖尿病、消化性溃疡、电解质、感染、既往有无结核病史等。（六）出院标准
症状好转，生命体征平稳。总结（来自丁香园）错误的地方请大家批评指正
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